Erworbene aplastische Anämie

Der 14-jährigen Patient M. wurde bei der Abteilung für Hämatologie des spezialisierten klinischen Kinderkrankenhauses wegen der Verdächtigung einer hypoplystischer Anämie und eines myelodysplasischen Syndroms hospitalisiert. Bei der Hospitalisierung beschwerte sich dieser über Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, beschleunigtes Herzklopfen, Atembeschwerden bei geringer Belastung, schlechten Appetit, ausgeprägte Asthenie, Leukomelalgie, hämorrhagisches Exanthem, meistens im Bereich von seitlichen Oberflächen seiner Extremitäten.

Blutanalyse bei der Aufnahme: Erythrozyten – 2,4x10¹²/l; Hämoglobin – 72 g/l; Färbeindex – 0,9; Leukozyten – 2,4x10⁹/l; Erythrozyten – 2%; n.p. – 10%; n.s. – 19%; Lymphozyten – 54%; Monozyt en – 15%; Thrombozyten – 12x10⁹/l; BSR – 15 mm/St. Zur Diagnosebestätigung wurde  eine Sternalpunktion vorgenommen. Im Myelogramm (Tabellen 1, 2) zeigte sich eine akute Suppression eines myeloischen, erythroiden Wachstums sowie kein Megakaryozte-Wachstum.

Diagnose: erworbene aplastische Anämie.

Eine intravenöse Transplantation kryokonservierter hämopoetischer Keimzellen wurde vorgenommen. Der Gesamtvolumen der Zellensuspension betrug 3 ml; die Zellenkonzentration war wie folgt: 55x10⁶/ml; CSU–GM war 78,6x10³/ml.

In 42 Tagen nach der ersten Transplantation wurde die zweite Transplantation hämopoetischer Zellen vorgenommen. Der Volumen der Zellensuspension betrug 4,5 ml; die Zellenkonzentration war wie folgt: 76,5x10⁶/ml; CSU–GM war 60,8x10³/ml.

In Myelogrammen, die in 15 und 34 Tagen nach der nochmaligen Transplantation vorgenommen wurden, zeigte sich die Hämopoese-Verbesserung in allen Zellengruppen, inkl. Megakaryocyte (s. Tabellen 1, 2).

Der Patient wurde aus der Klinik für Hämatologie in einem verbesserten Zustand in 37 Tagen nach der nochmaligen Transplantation entlassen. Mit der Kortikosteroid-Therapie wurde stufenweise Schluss gemacht; keine Transfusion von Blutfraktionen. Heutzutage führt der Patient eine aktive Lebensweise und wird von einem Hämatologen beobachtet; sein Zustand bewertet sich als befriedigend.

Tabelle 1. Absolute Werte für Markelemente des Patienten M. vor und nach der Transplantation

Kennziffer	Vor der Transplantation, 109/l	In 9 Tagen nach der Transplantation, 109/l	In 15 Tagen nach der nochmaligen Transplantation, 109/l	In 24 Tagen nach der nochmaligen Transplantation, 109/l
Neutrophilocytus: Promyelozyten Myelozyten Metamyelozyten Stäbchenkernige Segmentkernige	0,01 0,06 0,01 0,09	0,02 0,86 0,75 0,33 0,05	0,1 0,1 0,6 0,86 0,63	8,28 34,5 18,86 17,48 11,5
Eosinophile Leukozyten	0,01	0,1	0,1	8,28
Basophile	0,11	0,46	0,3	0,46
Erythroblaste	0,05	0,86	0,5	11,04
Normozyten: Basophile Polychromatophilen Oxyphilen	0,136 0,07 0,004	1,13 2,33 0,06	0,8 2,3 0,16	20,24 53,36 10,12
Lymphoblasten	0,01	0,33	0,03	8,28
Lymphozyten	1,33	2,43	2,06	21,62
Holonuclear	0,1	0,06	0,26	5,52
Plasmazyten	0,01	0,23	0,3	0,46
Megakaryozyte	0	einzeln im Sehfeld	2:25 im Sehfeld, nicht funktionell	2:10000 funktionell
Megakaryozyte	2	10	10	230

Tabelle 2. Blutwerte eines 14-jährigen Patienten M., der an erworbener aplastischer Anämie leidet

Datum	Erythrozyten, 1012/l	Hämoglobin, g/l	Hämoglobin, g/l	Thrombozyten,109/l	Thrombozyten,109/l	Erythrozyten mit fötalem Hämoglobin (%)
	1. Transplantation fötaler Zellen
1	1,5	61	3,4	21	35	—
2	1,9	61	2,1	22	20	0,2
3	2,1	70	1,6	—	—	0,2
7	2,1	72	2,4	16	65	—
9	1,5	56	1,5	15	63	1,2
15	1,1	43	2,2	12	46	—
25	2,3	80	2,9	—	—	2,7
41	2,5	94	2,4	32	40	3,2
42	2. Transplantation fötaler Zellen
3	1,5	60	2,5	21	—	5,4
7	1,7	53	2,0	42	—	11
30	2,6	75	2,9	93	48	13
49	2,3	88	4,1	116	8	12
60	3,4	132	3,4	230	5	19
70	4,0	150	3,8	230	3	27