Il paziente M., 14 anni, è stato ricoverato nel reparto ematologico dell’ospedale clinico specializzato per bambini con la supposizione di anemia ipoplastica e sindrome mielodisplastica. Lagnanze al momento di arrivo: mal di testa, vertigine, palpitazione frequente, dispnea con la sollecitazione insignificante, disappetenza, astenia espressa, pallore della cute ed eruzione emorragica, principalmente nell’area delle superfici laterali degli arti.
Risultati dell’esame di sangue all’arrivo: eritrociti – 2,4x10
12/l, emoglobina – 72 g/l, indice cromatico – 0,9; leucociti – 2,4x10
9/l; eritrociti – 2%; n.p. – 10%; n.s. – 19%; linfociti – 54%, monociti – 15 %, trombociti – 12x10
9/l; VES – 15mm/ora. Per la confermazione della diagnosi, è stata eseguita la puntura sternale. Il mielogramma (tabelle
1,
2) ha dimostrato la soppressione acuta della crescita mieloidale, eritroidale, l’assenza pratica di crescita dei megalocariociti.
Diagnosi: anemia aplastica acquisita.
È stato effettuato il trapianto endovenoso di cellule embrionali emopoietiche crioconservate. Volume generale della sospensione cellulare – 3 ml; concentrazione delle cellule – 55x10
6/ml; CFU–GM – 78,6x10
3/ml.
Il 42-o giorno dopo il primo trapianto, è stato effettuato il trapianto delle cellule emopoietiche; volume della sospensione cellulare – 4,5 ml; concentrazione delle cellule – 76,5x10
6/ml; CFU–GM – 60,8x10
3/ml.
I mielogrammi eseguiti il 15-imo ed il 34-imo giorno dopo il secondo trapianto hanno dimostrato il miglioramento dell’emopoiesi di tutti i gruppi di cellule, inclusi i megalocariociti (vedi le tabelle
1,
2).
Il paziente è stato dimesso dalla clinica ematologica con il miglioramento dello stato il 37-imo giorno dopo il trapianto ripetuto. La terapia corticosteroide è stata gradualmente cessata; la trasfusione dei componenti del sangue non è stata effettuata. Adesso il paziente ha il modo di vivere attivo e si trova sotto la sorveglianza dell’ematologo; il suo stato è buono.
Tabelle 1. Indici assoluti degli elementi del midollo del paziente M. prima e dopo il trapianto
| Indici |
Prima di I trapianto, 109/l |
9 giorni dopo, 109/l |
15 giorni dopo il II trapianto, 109/l |
24 giorni dopo il II trapianto, 109/ l |
Neutrofilociti:
promielociti
mielociti
metamyelociti
nucleobacillari
segmentati |
0,01
0,06
0,01
0,09 |
0,02
0,86
0,75
0,33
0,05 |
0,1
0,1
0,6
0,86
0,63 |
8,28
34,5
18,86
17,48
11,5 |
| Eosinofili sementati |
0,01 |
0,1 |
0,1 |
8,28 |
| Basofili segmentati |
0,11 |
0,46 |
0,3 |
0,46 |
| Eritroblasti |
0,05 |
0,86 |
0,5 |
11,04 |
Normociti:
basofili
polycromatofili
ossifili |
0,136
0,07
0,004 |
1,13
2,33
0,06 |
0,8
2,3
0,16 |
20,24
53,36
10,12 |
| Linfoblasti |
0,01 |
0,33 |
0,03 |
8,28 |
| Linfociti |
1,33 |
2,43 |
2,06 |
21,62 |
| A nucleo nudo |
0,1 |
0,06 |
0,26 |
5,52 |
| Plasmociti |
0,01 |
0,23 |
0,3 |
0,46 |
| Megacariociti |
0 |
Sporadici nel preparato |
2:25 nei campo di vista, non funzionali |
2:10000, funzionali |
| Megacariociti |
2 |
10 |
10 |
230 |
Tabelle 2. Indici del sangue del paziente M., 14 anni, che soffre dell’anemia aplastica
| Giorni dopo il trapianto |
Eritrociti, 1012/L |
Emoglobina, g/l |
Leucociti, 109/l |
Trombociti, 109/l |
VES, mm/h |
Eritrociti con emoglobina fetale (%) |
|
I trapianto delle cellule staminali |
| 1 |
1,5 |
61 |
3,4 |
21 |
35 |
— |
| 2 |
1,9 |
61 |
2,1 |
22 |
20 |
0,2 |
| 3 |
2,1 |
70 |
1,6 |
— |
— |
0,2 |
| 7 |
2,1 |
72 |
2,4 |
16 |
65 |
— |
| 9 |
1,5 |
56 |
1,5 |
15 |
63 |
1,2 |
| 15 |
1,1 |
43 |
2,2 |
12 |
46 |
— |
| 25 |
2,3 |
80 |
2,9 |
— |
— |
2,7 |
| 41 |
2,5 |
94 |
2,4 |
32 |
40 |
3,2 |
| 42 |
II trapianto delle cellule staminali |
| 3 |
1,5 |
60 |
2,5 |
21 |
— |
5,4 |
| 7 |
1,7 |
53 |
2,0 |
42 |
— |
11 |
| 30 |
2,6 |
75 |
2,9 |
93 |
48 |
13 |
| 49 |
2,3 |
88 |
4,1 |
116 |
8 |
12 |
| 60 |
3,4 |
132 |
3,4 |
230 |
5 |
19 |
| 70 |
4,0 |
150 |
3,8 |
230 |
3 |
27 |
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